क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (सीआईडीपी)

क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (सीआईडीपी) परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक अधिग्रहीत ऑटोइम्यून बीमारी है जो पैरों और बाहों में प्रगतिशील कमजोरी और बिगड़ा हुआ संवेदी कार्य की विशेषता है। इस विकार को कभी-कभी क्रॉनिक रिलैप्सिंग पोलीन्यूरोपैथी (सीआरपी) या क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है (क्योंकि इसमें तंत्रिका जड़ें शामिल होती हैं)। सीआईडीपी का गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से गहरा संबंध है और इसे उस गंभीर बीमारी का पुराना समकक्ष माना जाता है। इसके लक्षण भी प्रगतिशील सूजन न्यूरोपैथी के समान हैं। यह न्यूरोपैथी के कई प्रकारों में से एक है।

संकेत और लक्षण

अपनी पारंपरिक अभिव्यक्ति में, क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी सममित, प्रगतिशील अंग कमजोरी और संवेदी हानि की विशेषता है, जो आमतौर पर पैरों में शुरू होती है। मरीजों की रिपोर्ट है कि उन्हें कुर्सी से उठने, चलने, सीढ़ियाँ चढ़ने और गिरने में परेशानी होती है। वस्तुओं को पकड़ने, जूते के फीते बांधने और बर्तनों का उपयोग करने में समस्याएं ऊपरी अंग की भागीदारी के कारण हो सकती हैं। समीपस्थ अंग की कमजोरी एक मौलिक नैदानिक ​​​​विशेषता है जो क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलिन्युरोपैथी को डिस्टल पोलिन्युरोपैथी के विशाल बहुमत से अलग करती है, जो कहीं अधिक सामान्य हैं। प्रोप्रियोसेप्शन हानि, डिस्टल पेरेस्टेसिया, भावना की हानि, और खराब संतुलन सभी संवेदी भागीदारी के कारण होते हैं। केवल कुछ प्रतिशत मामलों में ही न्यूरोपैथिक दर्द शामिल होता है।

सीआईडीपी रोगियों में थकान को सामान्य माना गया है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि यह प्राथमिक (शरीर पर रोग की कार्रवाई के कारण) या द्वितीयक प्रभावों (सीआईडीपी से बीमार होने के कारण पूरे व्यक्ति पर प्रभाव) के कारण कितना होता है।

कई रिपोर्टों में नैदानिक ​​पैटर्न की एक श्रृंखला को रेखांकित किया गया है, जिन्हें क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी विविधताएं माना जाता है। विभिन्न विविधताओं में गतिभंग, शुद्ध मोटर और शुद्ध संवेदी पैटर्न शामिल हैं; इसके अतिरिक्त, ऐसे मल्टीफोकल पैटर्न हैं जिनमें विशिष्ट तंत्रिका क्षेत्रों के वितरण में कमजोरी और संवेदी हानि का अनुभव होता है।

क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (या पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) को एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है जो तंत्रिकाओं के सुरक्षात्मक आवरण माइलिन को नष्ट कर देता है। विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण हैं "झुनझुनी" (एक प्रकार का विद्युतीकृत कंपन या पेरेस्टेसिया) या हाथ-पैरों में सुन्नता, बार-बार (रात में) पैर में ऐंठन, सजगता में कमी (घुटनों में), मांसपेशियों में आकर्षण, "कंपन" की भावनाएं, संतुलन की हानि सामान्य मांसपेशी ऐंठन और तंत्रिका दर्द. सीआईडीपी अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन इसकी विषम प्रस्तुति (नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल दोनों) और नैदानिक, सीरोलॉजिकल और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक मानदंडों की सीमाओं के कारण कम मान्यता प्राप्त और कम इलाज किया जाता है। इन सीमाओं के बावजूद, अपरिवर्तनीय एक्सोनल हानि को रोकने और कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति में सुधार के लिए शीघ्र निदान और उपचार को प्राथमिकता दी जाती है।

सीआईडीपी के बारे में जागरूकता और उपचार की कमी है। यद्यपि नैदानिक ​​​​परीक्षणों के लिए रोगियों का चयन करने के लिए कड़े अनुसंधान मानदंड हैं, लेकिन लक्षणों और वस्तुनिष्ठ डेटा में इसकी अलग-अलग प्रस्तुतियों के कारण सीआईडीपी के लिए आम तौर पर सहमत नैदानिक ​​​ ​​​​मानदंड नहीं हैं। वर्तमान अनुसंधान मानदंडों को नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में लागू करने से अक्सर अधिकांश रोगियों में निदान नहीं हो पाता है, और रोगियों को अक्सर उनकी बीमारी की प्रगति के बावजूद इलाज नहीं किया जाता है।

जोखिम कारक

एचआईवी संक्रमण सीआईडीपी की घटना का एक कारक है। एचआईवी संक्रमण के प्रत्येक चरण में, सीआईडीपी के अलग-अलग पैटर्न, चाहे प्रगतिशील हों या आवर्ती, नोट किए गए हैं। एचआईवी-सीआईडीपी के अधिकांश मामलों में बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री सीएसएफ प्लियोसाइटोसिस से जुड़ी हुई है। गर्भावस्था को दोबारा होने के काफी अधिक जोखिम से जोड़ा गया है।

ट्रिगर्स

एक अध्ययन में, 92 सीआईडीपी रोगियों में से 32% में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत के 6 सप्ताह के भीतर टीकाकरण या संक्रमण का इतिहास था, इनमें से अधिकांश संक्रमण गैर-विशिष्ट ऊपरी श्वसन पथ या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण थे। एक अलग अध्ययन से पता चला है कि 100 रोगियों में से, 16% में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से छह सप्ताह या उससे कम समय पहले एक संक्रामक घटना हुई थी: सात रोगियों में सीआईडीपी था जो वायरल हेपेटाइटिस से संबंधित था या उसके बाद था, और छह को हेपेटाइटिस के साथ पुराना संक्रमण था। बी वायरस. अन्य नौ रोगियों में फ्लू के समान अस्पष्ट लक्षण थे।

आनुवंशिकी

क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के लिए कोई ज्ञात आनुवंशिक प्रवृत्ति नहीं है।

पैरानोडल ऑटोएंटीबॉडी वाले वेरिएंट

सीआईडीपी के कुछ प्रकार रैनवियर के नोड के प्रोटीन के खिलाफ ऑटोइम्यूनिटी प्रस्तुत करते हैं। इन वेरिएंट में पैरानोडल प्रोटीन न्यूरोफैसिन-155, कॉन्टैक्टिन-1 और कैस्प्र-1 के खिलाफ आईजीजी4 ऑटोएंटीबॉडी के साथ सूजन न्यूरोपैथी का एक उपसमूह शामिल है।

ये मामले न केवल अपनी विकृति के कारण विशेष हैं, बल्कि इसलिए भी कि ये मानक उपचार के प्रति अनुत्तरदायी हैं। इसके बजाय वे रिटक्सिमैब के प्रति उत्तरदायी हैं।

इसके अलावा संयुक्त केंद्रीय और परिधीय डिमाइलिनेशन (सीसीपीडी) के कुछ मामले न्यूरोफासिन्स द्वारा उत्पन्न हो सकते हैं।