"आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा": अवतरणों में अंतर

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| ICD9 = {{ICD9|७५६।५१}}
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| Caption = आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा से पिडित एक व्यक्ति की क्लासिक नीलि आंखें
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15:40, 24 जून 2016 का अवतरण

आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा
वर्गीकरण एवं बाह्य साधन
आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा से पिडित एक रोगी की नीलि आंखें
आईसीडी-१० Q७८.०
आईसीडी- ७५६।५१
ओएमआईएम १६६२००
डिज़ीज़-डीबी ९३४२
मेडलाइन प्लस ००१५७३
ईमेडिसिन ped/{{{eMedicineTopic}}} 
एम.ईएसएच डी०१००१३

ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफैक्टा (Osteogenesis Imperfecta) एक अनुवांशिक रोग है जिसमें कोलाजोन १ की कमी की वजह से हड्डियों में मजबूती नहीं आती है और उनकी हड्डियां हल्की सी चोट या धक्के से टूट जाती है।

चित्र:आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा.jpg
आस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा जो हड्डियों को भंगुर बनाता है

ऐसे रोगियों का खास ख्याल रखा जाता है और उनको कैल्शियम और विटामिनडी नियमित रूप से दिया जाता है। हाल के शोधों से पेराथारमोन थैरेपी काफी कारगर पाई गयी है और इससे फ्रेक्चर की संभावना भी काफी कम हो जाती है। इस प्रकार के रोगियों को अक्सर चलने फिरने में तकलीफ होती है इसलिए इनका शारीरिक विकास भी पूरा नहीं होता है। मांसपेशियों मजबूत न होने के कारण ऱीढ की हड्डी में ट़ेढापन आ जाता है। ऐसे बच्चों में दांतों का विकास डेन्टिनोजेनेसिस इम्परफैक्टा एवं आंखों में नीला या पीलापन भी पाया जाता है। इस बीमारी का गंभीर रूप कई बार जानलेवा भी साबित होता है और मरीजों की मौत कम विकसित हुए फेफ़डों की वजह से हो जाती है।

यह एक अनुवांशिक रोग है और ८५ प्रतिशत रोगियों में यह मर्ज मातापिता के द्वारा आता है, लेकिन १५ प्रतिशत में यह जन्म के बाद भी जीन म्यूटेशन द्वारा आ सकता है। इस मर्ज को रोकने के लिए लोगों को अनुवांशिक रोग सलाहकारों से राय करनी चाहिए और गर्भ धारण करने से पहले अपनी जांच भी करानी चाहिए। अंत में अच्छी बात यह है कि सारी तकलीफों के बावजूद ऐसे लोग लगभग सभी काम करते हैं और सफल जीवन भी व्यतीत करते हैं।

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