विल्सन रोग
| विल्सन रोग | |
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| अन्य नाम | विल्सन रोग, हेपेटोलेंटिकुलर डिजेनरेशन |
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| विशेषज्ञता क्षेत्र | जठरांत्ररोगविज्ञान (गैस्ट्रोएंटरोलॉजी) |
| लक्षण | पैरों में सूजन, त्वचा का पीला पड़ना, व्यक्तित्व में बदलाव |
| उद्भव | उम्र 5 से 35 |
| कारण | अनुवांशिक |
| विभेदक निदान | लंबे समय से चली आ रही लिवर की बीमारी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, और अन्य[1][2] |
| चिकित्सा | खान-पान में बदलाव, कीलेटिंग एजेंट, जिंक सप्लीमेंट, लिवर ट्रांसप्लांट |
| आवृत्ति | ~1 प्रति 30,000 |
विल्सन रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक (वंशानुगत) विकार है, जिसमें शरीर अतिरिक्त तांबे को बाहर निकालने में असमर्थ होता है, जिससे अनेक समस्याएँ उत्पन्न होतीं हैं।
कारण
[संपादित करें]सामान्य शरीर में यकृत (लिवर) अतिरिक्त तांबे को पित्त में छोड़ता है। वैसे तो पित्त का कार्य पाचन में सहायता करना है, किन्तु पित्त यहाँ अतिरिक्त ताँबे को शरीर से बाहर निकालने के लिये एक माध्यम का काम करता है और तांबे को अन्य विषाक्त पदार्थों और अपशिष्ट पदार्थों के साथ आतों के माध्यम से शरीर से बाहर निकाल देता है। यदि किसी को विल्सन रोग है, तो उसका लिवर अतिरिक्त (अनावश्यक) तांबे को पूरी तरह पित्त में नहीं डाल पाता है, और अतिरिक्त तांबा शरीर में ही रह जाता है[3] और अनेक समस्याएँ उत्पन्न करता है।
लक्षण
[संपादित करें]विल्सन रोग एक आनुवंशिक स्थिति है जो जन्म से ही मौजूद होती है। लेकिन विल्सन रोग के लक्षण और संकेत बाद में तब दिखाई देते हैं जब मस्तिष्क, यकृत, आंखों या किसी अन्य अंग में तांबे का स्तर बढ़ जाता है।
विल्सन रोग के शुरुआती लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं और शरीर के प्रभावित हिस्सों के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। शुरुआती लक्षणों में थकान, भूख न लगना, मनोदशा या व्यक्तित्व में बदलाव, कंपकंपी या समन्वय में परेशानी शामिल हो सकती है।[4]
उपचार
[संपादित करें]विल्सन रोग का इलाज जीवन भर दवा लेने से होता है। जिन रोगियों में लक्षण दिखाई देते हैं, उनके इलाज का पहला लक्ष्य शरीर से जितना संभव हो उतना तांबा निकालना होता है। यह काम डी-पेनिसिलैमाइन या ट्राइएंटाइन हाइड्रोक्लोराइड नामक दवाओं से किया जाता है। इलाज का असर हुआ है या नहीं, यह जानने में कई सप्ताह लग सकते हैं।[5]
इन्हें भी देखें
[संपादित करें]सन्दर्भ
[संपादित करें]- ↑ Lynn, D. Joanne; Newton, Herbert B.; Rae-Grant, Alexander (2004). The 5-minute Neurology Consult (अंग्रेज़ी भाषा में). Lippincott Williams & Wilkins. p. 442. ISBN 9780683307238. 2016-11-07 को मूल से पुरालेखित.
- ↑ Sahani, Dushyant V.; Samir, Anthony E. (2016). Abdominal Imaging: Expert Radiology Series (अंग्रेज़ी भाषा में) (2 ed.). Elsevier Health Sciences. p. 400. ISBN 9780323431613. 2016-11-07 को मूल से पुरालेखित.
- ↑ "Wilson Disease: Symptoms & Causes". Cleveland Clinic (अंग्रेज़ी भाषा में). अभिगमन तिथि: 1 जुलाई 2026.
- ↑ "Wilson's disease - Symptoms and causes". Mayo Clinic (अंग्रेज़ी भाषा में). अभिगमन तिथि: 1 जुलाई 2026.
- ↑ "Wilson's Disease | Causes, Symptoms, Diagnosis & Treatment". www.cincinnatichildrens.org. अभिगमन तिथि: 1 जुलाई 2026.